1.地中海贫血是什么

首先，地中海贫血是一种先天性的血液疾病，它是具有一定的遗传因素的，地中海貧血又称海洋性贫血，简称地贫，折是一种先天性的血液疾病，是和父母的遗传有很大的关系的，如果有这个病一定要到医院治疗的，在医生的指导下用药治疗，千万不能相信有什么偏方的，这样会耽误孩子病情的。

其次，出现地中海贫血之后，孩子的样貌一般都会发生一些改变，本病大多婴儿时即发病，表现为贫血、虚弱、腹内结块。发育迟滞等，重型多生长发育不良，常在成年前死亡。轻型及中间型患者，一般可活至成年并能参加劳动，倘注意节劳及饮食起居，可以减少并发症、改善症状。

最后，红细胞输注 少量输注法仅适用于中间型α和β地贫，不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是：先反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～150g/L;然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg ，使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁鳌合剂治疗。

2.地中海贫血β杂合子怎么补血呢

治疗原则 轻型地中海贫血不需治疗:中间型α 地中海贫血应避免感染和用过氧化性药物，中度贫血伴脾肿大者可做切脾手术。中间型β 地中海贫血一般不输血，但遇感染，应激，手术等情况下，可适当予浓缩红细胞输注；重型β 地中海贫血，高量输血联合除铁治疗是基本的治疗措施；造血干细胞移植(包括骨髓、外周血、脐血)是根治本病的惟一临床方法，有条件者应争取尽早行根治手术。

输浓缩红细胞 (1)低量输血：单纯的输血或输红细胞最终导致血色病。中等量输血疗法，使血红蛋白维持在60～70g/L。实践证明，这种输血方法虽然使重型患者有望摆脱近期死亡的威胁，但患者的生存质量随年龄增长越来越差。相当一部分患者于第2 个十年内因脏器功能衰竭而死亡。(2)高量输血：①高量输浓缩红细胞的优点：纠正机体缺氧；减少肠道吸收铁；抑制脾肿大；纠正患儿生长发育缓慢状态。 ②方法：先反复输浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～140g/L，然后每隔3～4 周Hb≤80～90g/L 时输注浓缩红细胞10～15ml/kg，使Hb 含量维持在100g/L 以上。

铁螯合剂 因长期高量输血、骨髓红细胞造血旺盛、“无效红细胞生成”以及胃肠道铁吸收的增加，常导致体内铁超负荷易合并血色病，损害心肝、肾及内分泌器官功能，当患者体内的铁累积到20g 以上时，则可出现明显的中毒表现，故应予铁螯合剂治疗。

造血干细胞移植(HSCT) HSCT、是当前临床上根治本病的惟一方法。HSCT包括骨髓移植(BMT)、脐血移植(UCBT)、外周血造血干细胞移植(PBSCT)和宫内造血干细胞移植(IUSCT)。迄今，全世界已成功开展HSCT 1200 例，其中BMT 达1000 余例，PBSCT 10 例，UCBT 约30 例，IUSCT 2 例。研究发现，重型地贫的HSCT 有其自身的特点。

脾切除、大部分脾栓塞术。

基因治疗 从分子水平上纠正致病基因的表达，即基因治疗。

3.地中海贫血的指标是什么

第一：该病主要检查指标为外周血象呈小细胞，就是观察红细胞大小不等，中央浅染区扩大，出现异形、靶形、碎片红细胞和有核红细胞、点彩红细胞、嗜多染性红细胞、豪-周氏小体等。

第二：一般来说，血常规中红细胞平均体积和红细胞平均血红蛋白量低， 血红蛋白电泳HbA2高或低以及HbF高都是怀疑地贫的依据。

第三：根据临床特点和实验室检查，结合阳性家族史，一般可作出诊断。有条件时、可作基因诊断。血红蛋白电泳、地贫组合等筛查， 地贫基因分析以明确诊断 。